CASTLE甲状腺癌

  CASTLE(carcinoma showing thymus-like element)甲状腺癌,中文叫“伴有胸腺样成分甲状腺癌”。是一种极其罕见的甲状腺癌,其发病率极低,目前文献报道的病例不超过100例。组织发生比较复杂,多数认为起源于滤泡上皮细胞、胚细胞(干细胞)及残留的甲状舌管,由于局部微环境的变化,导致原有组织化生,进一步癌变。第四版WHO肿瘤学分类已将CASTLE做为甲状腺独立肿瘤纳入分类。
  临床上主要表现以颈部肿块为首发症状,肿块一般较大,多位于甲状腺下极,肿块无包膜,局部侵袭周围组织,严重者可致声音嘶哑、呼吸吞咽困难等情况。病理上表现为,肿瘤呈大小不等的巢状或交互吻合的梁带状结构,此形态排列特征与胸腺瘤或胸腺癌极相似。免疫组织化学CD5、CD117呈阳性。
  CASTLE是一种非常罕见的甲状腺癌,诊断时首先要除外邻近器官和组织肿瘤的浸润及来自其他部位肿瘤的转移。同时需要与原发性甲状腺鳞状细胞癌、甲状腺未分化癌、甲状腺髓样癌等疾病鉴别。
  治疗上以手术为主,手术方式首选甲状腺全切。对于肿瘤复发的患者可再行手术治疗,仍能延长患者生存期。病变呈浸润性生长、有淋巴结转移及术后复发者可辅以放疗,如能行术中放疗则疗效更佳。对化疗、新辅助化疗、TSH抑制治疗及碘131治疗效果不明确甚至无效。
  术后随访建议颈部超声以观察局部有无复发及淋巴结转移,胸部CT观察有无肺部转移,腹部超声观察有无肝脏转移,全身骨扫描检查有无骨转移。血TG检测和碘131全身扫描无需做为常规随访检查项目。
  总体来说,局部无周围组织侵犯、淋巴结无转移、无远处转移的患者预后相对良好。

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