胆管囊腺癌是起源于肝内胆管、分泌黏液的上皮来源的肝脏恶性肿瘤。因该病罕见，早期症状不明显，临床上缺乏准确的辅助检查手段（影像学特征不明显），容易被误诊为肝囊肿、肝内胆管囊腺瘤等。甚至行肝囊肿穿刺置管引流，延误疾病诊治，还会增加肿瘤转移风险。
肝内胆管囊腺癌病因不明，可能的发病机制有：1、肝内胆管癌变；2、肝内胆管囊腺瘤癌变；3、先天性肝内胆管畸形发展所致，如肝囊肿、先天性肝内胆管囊状扩张症。该病起病隐匿，早期无明显临床表现；随着病情进展，可出现上腹部饱胀、隐痛、上腹部包块等。肿块增大可导致压迫症状，压迫腔静脉时可至下肢水肿，压迫胆管可引起黄疸，合并感染可出现腹痛、发热。
辅助检查方面，肝内胆管囊腺癌出现血清或囊液CA-199升高时有一定的诊断价值。超声、CT或MR等检查时，若发现肝内囊性肿瘤多房、囊壁间隔增厚、囊壁向内形成乳头状突起、囊壁厚薄不均、甚至出现钙化灶，应考虑肝内胆管囊腺癌。
外科手术切除是治疗肝内胆管囊腺癌最有效的治疗手段，但术中应注意避免囊肿破裂、囊液漏入腹腔导致种植转移。
