包括两类肿瘤，分别与两个转录因子（TFE3和 TFEB）出现融合基因相关。Xp11 转位造成 TFE3 基因的融合；t（6；11）造成 MALAT1-TFEB 融合。这一肿瘤在儿童期多见，仅占成人期肾细胞癌中的6%～ 4%。t（6；11）肾细胞癌较 Xp11 转位肾细胞癌少见。大体不具有特征性。镜下，Xp11 易位性肾细胞癌表现为由透明细胞形成的乳头，伴有散在砂粒体样钙化；而t（6；11）易位性肾细胞癌表现为大小两种细胞组成的细胞巢，其内可见基底膜样物质沉着。免疫组化表现为：上皮标记物表达下降， 如 CK、EMA；表达 PAX8 及其他肾小管标记物；Xp11 肾细胞癌：部分表达黑色素标记物及 TFE3；t（6;11）肾细胞癌恒定表达黑色素标记物，如 HMB45、Melan A 以及 Cathepsin K、TFEB。FISH 检测可发现 TFE3 或 TFEB 的融合基因。